必发365:大疱性表皮松解症

 tianxiadiyi   2019-08-19 14:36   63 人阅读  0 条评论
必发365:大疱性表皮松解症

图片来源: 必发365

这是一种罕见的遗传条件,导致脆弱的皮肤容易起泡。水疱经常因刮擦或摩擦皮肤而发生,接触热,摩擦或轻微损伤。大角鲨(EB)由角蛋白或胶原基因的缺陷或突变引起,并影响EB的三种主要类型可能会发生,之前的研究表明,美国每100万新生儿中有6.5种可能有这些类型中的一种。无论性别和种族如何,风险都是相同的。患有EB的人皮肤极其脆弱。即使非常轻微的摩擦也可能引起水泡,因为皮肤层独立地移动并分开。目前没有治愈EB的方法。治疗的重点是缓解疼痛,感染风险和并发症的症状。对身体的影响EB容易使皮肤起水泡。健康的人体皮肤有两层:表皮,真皮的外部,内部通常是蛋白质各层之间存在锚点。这些锚由胶原组成,可防止两层皮肤剪切,或彼此独立移动。患有EB的人没有这些蛋白质锚,因此当皮肤上发生任何摩擦时,两层相互摩擦并分开。这会导致疼痛的溃疡和水疱。起泡也可能发生在体内的粘膜中,例如口腔和食道。有时,这使得几乎不可能吃固体。 EB也可以影响泌尿道和膀胱,使小便疼痛。医生常常将年轻人称EB为“蝴蝶儿”,因为他们的皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱.EB的严重程度可以从轻微到危及生命。在轻度EB中,起泡趋于在手和脚周围发展。严重的EB经常影响全身,一些并发症,如感染,喂养困难,以及通过皮肤损失营养,可能是致命的。当有人有EB,伤口愈合非常缓慢。这可能导致严重的疤痕,身体畸形和残疾。患有严重EB形式的人患皮肤癌的风险要高得多。水疱来自哪里?水泡是什么?它们来自哪里?点击此处了解更多信息。阅读类型三种主要类型的EB发生:最常见的EB类型是大疱性表皮松解症(EBS)。在皮肤外层形成水疱。在营养不良的大疱性表皮松解症(DEB)中,皮肤的外层和内层均形成水疱。交感性大疱性表皮松解症(JEB)是最严重的形式。但是,它也很少见。水疱形成皮肤的外层和内层相遇的地方。每种类型都有几种亚型。到目前为止,医学专家已经确定了超过30种EB的亚型。症状是EB的一种可能的症状。患有EB的人具有极其脆弱的皮肤,在最轻微的触摸下会造成伤害。即使是最轻微的摩擦,撞击或敲击也会引起水泡。接触或摩擦皮肤的衣物也会增加起泡的风险。在非常温和的介绍中,一个人可能直到晚年才出现症状。当水疱确实发生时,它们可以在很少或没有瘢痕的情况下愈合。具体的体征和症状取决于一个人的EB类型。它们通常包括:皮肤,头皮,眼睛周围的水泡和皮肤的鼻子,皮肤看起来非常薄薄的脱落,或脱发,或指甲,脚趾甲或两者的皮肤损失非常小的白色肿块,或如果EB出现在粘膜上,则会导致牙龈畸形或眼睛糜烂,如果发生EB,则可能导致吞咽困难,如果口腔周围出现水疱,喉咙声音嘶哑,由于喉咙发炎问题起水泡,因为上层起水泡泌尿道水疱引起的气道压迫症状症状通常在一个人的生命中很早就会发生,通常在出生后很快就会发生。在金德勒综合症中,一种罕见的EB亚型,出生时出现水疱。皮肤保护国立关节炎和肌肉骨骼和皮肤病(NIAMS)建议采取以下措施保护皮肤,防止婴儿,儿童和成人皮肤起水泡。 g。不摩擦或刺激的衣物,如用纯棉织物制成的衣物,在皮肤上使用润滑剂,以减少摩擦,保持室内温度冷却,以防止过热覆盖硬表面,如汽车座椅,睡觉时用羊皮手套,以防止刮伤造成的伤害对于拥抱所有婴儿和幼儿至关重要,并遵循这些建议,通过帮助保护孩子的皮肤免受损害,可以安全地将婴儿与EB抱在一起。为了保护宝宝免受进一步的不适,可以将一只手放在孩子的臀部下面,另一只手放在背后。一个EBS的人可以通过避免长时间的散步来防止水泡在他们的脚上发展。有DEB或JEB的人应该非常小心,以避免划伤和敲击皮肤。避免辛辣食物和可能切割和划伤的坚硬,尖锐的食物,可以保护水泡或减少口腔疼痛。确保眼镜不会引起鼻子周围的水泡和ear.CausesFaulty基因引起EB。一个人可能从父母中的一方或双方继承这些基因。为了传递JEB,父母双方都必须有错误的基因。对于所有其他类型,只有一方父母需要拥有它。在其他情况下,错误在卵子或精子的形成过程中可能会发生这种情况。大多数专家认为突变发生在角蛋白或胶原基因中。诊断活检可以帮助确定EB的类型。医生在婴儿期诊断大多数EB患者。但有时,当s时症状是轻微的,医生直到一个人的生命中才进行诊断。医生可以对EB进行各种其他诊断测试,包括:医生采取一小部分皮肤组织进行分析的活组织检查。这可以显示皮肤分离的位置,以及人具有什么样的EB。显微镜和反射光,可以揭示是否缺少形成连接组织所需的任何蛋白质。可以识别的高功率电子显微镜皮肤结构缺陷。血液测试。医生可以检测疑似EB患者的血液样本。他们也可能从人们那里采集血液来检查遗传问题。这也有助于确定一个人是否从父母那里继承了这种病症。医生可以在怀孕期间进行羊膜穿刺检查。羊膜穿刺术涉及去除和检查胎儿周围的少量羊水。医生也可以考虑绒毛膜绒毛取样(CVS),其涉及测试围绕胎儿的部分膜。治疗目前尚无治愈EB的治疗方法。治疗重点是症状缓解和预防皮肤损伤,感染和其他并发症。有些人可能还需要心理和情感支持,以帮助他们保持良好的生活质量。医生可以教人们如何安全和卫生地打破任何大水疱。巧妙的穿刺可以使水泡从水疱排出,而不会增加感染的风险或损坏下面的皮肤。医生可能会为感染开一种外用抗生素。伤口敷料不应粘在皮肤上,所以医生可能会推荐特定类型的绷带有助于愈合,减轻疼痛,减少感染机会。如果病变没有完全愈合,可能需要皮肤移植。用皮肤覆盖伤口可能有助于愈合过程。重复,严重的水疱和疤痕可能导致手指融合。此外,肌肉组织可能会异常缩短,使人难以执行日常任务。在这些情况下,手术可能是必要的。疼痛是EB的主要症状,因此治疗通常涉及疼痛控制药物。如果食道起泡使得进食困难,医生可能会建议手术来扩大食道。如果患有EB的人不能吞下食物,他们可能需要一个胃造口管。外科医生向胃开口并通过饲管穿过它。并发症有些EB患者可能会出现严重的并发症。患者可能会导致感染和开放性溃疡。患有DEB的患者在35岁之前患上鳞状细胞癌的风险较高,这是一种侵袭性的皮肤癌。有时,DEB导致一个人的手指融合。如果EB影响结膜和眼睛的其他部位,有些人可能会失去视力。如果一个人不能轻易吞咽,他们可能会出现营养不良。由于慢性炎症和血液,可能会出现贫血症EB的一些并发症,如脱水,感染,内部水疱和营养不良可能是致命的,特别是在幼儿中。问:EB可以从其他疾病发展还是仅仅是遗传?答:其他病症不能转化为EB。大疱性表皮松解症是一种遗传性遗传疾病。有时候,父母一方有自己的基因并且经历这种情况。这个人有50%的机会将EB传给他们的孩子。 ses,父母双方都可能携带基因而不知道它。在这些情况下,儿童患病的几率为25%。偶尔,当父母双方都携带基因,但是卵子或精子中的基因发生变异时,孩子就会发生.。由必发365手机版编辑报道
本文地址:https://news.xzfyedu.com/news/113.html
版权声明:本文为原创文章,版权归 tianxiadiyi 所有,欢迎分享本文,转载请保留出处!

评论已关闭!